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- 談硬皮病
高雄長庚風濕過敏免疫科陳英州醫師
手腳冰冷, 發黑,甚至硬化, 該怎麼辦?
我們今天就談談造成硬化,冰冷最常見的原因----硬皮症
硬皮病是全身性結締組織纖維化病變的一種，其特徵為皮膚 硬化(皮膚真皮層之纖維化)。病人通常會合併有雷諾氏症候群，即四肢末端手指或腳趾遇冷膚色會變白或發黑發紫。組織纖維化不只出現在皮膚，也可能侵犯血管、肌肉、關節，甚至內臟器官如胃腸、心臟、肺部，尤其兩側肺部底端是最常侵犯的部位。
臨床上硬皮病可以分為局限於皮膚和全身性侵犯兩種。
局部性僅侵犯局部皮膚例如硬斑病(Morphea)。
全身性又分為二 種，一為瀰漫型全身硬化症，一為限度型的CREST症候群，前 者侵犯範圍較廣。
硬皮病一般發病的年齡通常在30 到60歲之間，女性佔多數。每十萬人 中約可發現三到五人，孩童則極為罕見。
雷諾氏症候群在一般人口中是相當常見的症狀，但只有極少數成為硬皮病病人。
硬皮病發病過程緩慢，有時症狀不明顯，可能數年後才被診斷出來。但有一點值得注意的是，病人通常會先出現雷諾氏現象，即遇冷時手指出現變白、變紫黑或發細的膚色變化。所以有這種狀況出現時，應該尋找風濕過敏免疫科醫師診斷。
硬皮病可依皮膚與內臟器官侵犯之程度分為:
一、局部性硬皮病:只侵犯某處皮膚，又可分為下列兩種
(一)硬斑病(morphea) :僅發生於部分皮膚之變化，不侵犯內臟器官，常見於小孩，一般不需治療，預後良好。
(二)線狀硬皮病(linear localized scleroderma) :皮膚硬 化的範圍為線條狀。
以上兩種病，只影響容貌外觀，並不影響內臟。
二、全身性硬化症(Systemic Sclerosis) :又可分為以下兩種：
(一)限度型的CREST症候群:這類病人不常見，其治療效果較佳。
病人具有下列五大特徵
1.皮下鈣化( Calcinosis)
2.雷話氏症候群( Raynaud' s phenomenon)
3.食道懦動異常(Esophageal dysmotility)
4.肢端皮膚硬化(Sclerodactyly)
5.微血管擴張(Telangiectasia)
(二) )彌漫型全身硬化症:
為較嚴重型，可能侵犯全身內臟器官，例如食道、肺部、心臟等。這類病患是本手冊談論的主要疾病。根據 1980年美國風濕病醫學會的診斷條件，分為一個主要條 件和三個次要條件，如果符合一個主要條件或二個次要 條件，就可成立濔漫型全身性硬化症之診斷。
1.主要條件:近端皮膚硬化，即掌骨、指骨關節以上近心端(近軀幹)也包括軀幹和臉部的皮膚硬化。
2.次要條件:
成指端發紅現象。若血管持續收縮過久而缺氧，則可能造成皮膚 潰瘡穿孔，甚至整個肢端變黑壞死，所以保暖對病人而言相當重要。
全身性硬化症是全身性結締組織病，除了皮膚變化外也可能侵犯腸胃道、肌肉、關節、肺臟、心臟及腎臟等，以下分別討論：
(1 )遠端皮膚硬化，即掌骨指骨關節以 下的遠端(近手指末端)皮膚硬化。
(2)指尖皮膚凹陷狀疤痕。
(3)兩邊肺部下側之纖維化
硬皮病的皮膚變化可分成三個時期:
受侵犯之皮膚呈現腫脹、緊繃
皮膚變緊縮變硬，運動可能受限制
1.皮膚繃緊發亮，缺乏正常之皮膚紋路，汗 腺與毛囊跟著一起萎縮。
有時皮膚可能呈現色素沈著斑塊，嚴重者張口運動也可能 受限制，使嘴巴開口變小。有時皮膚會有潰瘡或變黑壞死。
硬皮病是少見的疾病。致病原因目前尚未清楚，但醫學研究 發現與免疫系統異常有關，例如血液檢查可以發現特殊抗體，如 抗核抗體(ANA) ，抗硬皮症抗體(Anti-Scl 70)和抗中節抗體 (Anti-centromere)等。有極少數病例可能是因為化學物品，藥物或是矽膠乳植入物外滲(後者尚未確定因果關係)所引起
食道是最容易受侵犯的內臟器官。常見的問題是吞暸困難，尤其是吃固體食物時，會覺得食物卡在食道之內。病人可能因胃食道逆流而感覺到過份飽食，或飯後立即平躺時上腹有灼熱或疼痛感。少數病人因腸子蠕動不佳，而造成腸內細菌過度繁殖，導致消化不良、腹瀉脹氣或體重下降等症狀。
百分之九十以上的病人有雷諾氏現象，病人在寒冷或情緒緊 張激動時，手指會先呈現蒼白，繼而發布甘再轉成發紅。其原因為 皮下血管學縮，造成血流無法流入手指末端因此產生蒼白的現 象，然後因缺氧而變黑變紫，最後血管放鬆使血流再度流通，病人之肌肉受到侵犯時，會使肌肉發炎無力。若合併皮膚緊繃，則可能使身體活動能力下降許多，有些病人則合併有關節疼痛症狀。在疾病晚期則因皮膚變緊變硬，而造成關節僵硬或變形，嚴重時甚至四肢無法自由伸展。
肺臟受到侵犯者，在早期時由X光片可見兩側肺下半部纖 維化，有時合併乾咳，但大多數沒有症狀。疾病較嚴重時，則 可能出現運動時呼吸困難、長期不明原因咳喘等症狀，此時從 X光片可能看到全部肺臟都有某種程度的纖維化。少數病人合 併心肺衰竭，造成下肢水腫及呼吸困難症狀。
少數病人腎臟受到影響，造成腎功能衰竭，血壓突然上昇。這時需要積極治療以挽救急劇惡化的腎功能。有時病人會成為慢性腎衰竭(尿毒症) ，須洗腎治療。
綜言之，全身性硬皮病的病程無法預測。一般而言，開始 時病情緩慢惡化，數年之後可能會逐漸穩定而不再惡化下去; 已經存在的病變通常繼續存在，但有少數病人可完全康復。醫師對病人治療的重點多放在食道病變、皮膚硬化和肺部纖維化等長期問題上。
研究指出某些藥物可以控制硬皮病之病情進展，但大多數病 人無法治癒。一般而言青徽胺(D-penicillamine)和秋水仙素 (colchicine)常用來防止纖維化之進行，而類固醇則用以治療某 些特別惡化之病人。另外病人若有腸胃道或肺部症狀則分別用不 同的藥物來治療。值得注意的是藥物治療的效果不是立即出現， 有時可能須治療半年以後才見效果，因此病人應依照醫師的指示 按時服藥，並定期回診檢查治療。
硬皮病是屬於慢性疾病，在日常居家生活中應注意下列事項:
一、絕對禁止吸煙。
病人肺部多有纖維化現象，吸煙(或二手煙)會加快肺功能衰退，容易出現呼吸困難症狀;此外也應注意儘量避免吸入廚房油煙及瓦斯，以維護肺部及心臟的健康。
二、定期門診追蹤，並與醫師保持連繫。
三、按時服藥。
四、定時測量並記錄血壓，以供醫師門診治療之參考。
五、勿隨意服用草藥或來路不明藥物。
六、注意皮膚保護。
1.保持皮膚完整，避免造成傷口，病人之皮膚傷口不易癒合。
2.手指與腳趾甲應定期修剪，並注意修剪指甲不可剪傷指頭。
3.使用無刺激肥皂或清潔劑。
4.注意保暖:發病時少碰冷水，且可穿戴手套、襪子、帽 子、圍巾等保暖，可以減輕雷諾氏症之症狀，和促進血液循環。
七、肢體活動方面：
1.局部溫和熱敷，可以緩解部分疼痛。
2.穿著之鞋子以輕、厚、柔軟、舒適為宜，襪子則應採用保暖厚實者為宜。
3.每日應做簡單活動筋骨之運動，以防止皮膚擎縮和關節變形僵硬。
八、飲食方面：
1.開避免含高膽固醇食物，以減少血管阻塞和循環不良機會。
2.進食後2小時內儘量避免躺平，以免胃酸逆流至食道。若檢查有胃食道逆流時，在睡眠時抬高床頭可以減少胃酸逆流到食道。
3.若有吞肺、困難之症狀，則宜少量多餐，並避免食用過硬或 不易消化之食物。
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