病友聯誼暨醫學座談會

 

 

親愛的朋友:

   您好!值此歲末寒冬之際,寒流一波接一波的來襲,各位記得要多添加衣物注意保暖。此次本會仍為大家安排在北投舉辦活動,活動結束後您可自行前往享受泡湯的樂趣。本會雖然規模不大卻是個充滿愛心的團體,每每聚會時彼此分享生病經驗,並於餐廳內享用美味的愛心餐。誠摯地邀請您與您的家人一同前來,期盼與您再相見!

日期:103年1月05日(星期日)上午10:30至中午13:30

時       間

內             容

10:30〜10:50

報到〜〜話家常

10:50〜11:00

陳會長曾玉梅、顧問林教授孝義致詞

11:00〜12:00

經驗分享、綜合座談

12:00〜13:30

餐敘

 地點:北投新上享餐廳 (電話:2898-2299)

 地址:台北市北投區光明路226號[新北投公園旁]

 交通資訊:新北投捷運站出口右前方步行約 5分鐘,

有代客泊車服務

備註:請於1/03前來電報名,報名請洽--龔麗娟

電話:0978- 756178

費用:每人400元(欲留下用餐者) ~歡迎攜伴參加~

 北投新上享  
  

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作者:台北榮總過敏免疫風濕科主治醫師   陳瑋昇

 

 

全身性硬化症是一種膠原血管疾病,發病原因仍不清楚,主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;除了皮膚以外也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等。因為最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故俗稱硬皮症,好發於30-50歲之女性。這種疾病有兩種類型,第一種是較溫和的類型--CREST症候群,包括以下五種症狀:鈣質沉著病、雷諾氏現象、食道運動不良、指皮硬化及毛細管擴張;此類型患者之預後情形較好,第二種類型較嚴重,會波及體內許多器官,如:心、腸、胃、肺、腎臟等。

症狀
()關節炎和肌肉疼痛:患者在關節處,尤其是手部會出現疼痛和腫脹的症狀,也可能有肌肉衰弱無力和發炎情形。
()雷諾氏現象:患者的手指會有熱和刺痛感、會發麻,手指會出現白色、藍色、紅色,有此現象之患者會對冷和情緒低潮非常敏感。
()皮膚病變:患者起初組織會出現水腫、肥胖和腫脹,失去自然皺摺,看起來像臘腸一樣。手背後的肌腱和血管會消失;最後水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感,失去色澤。有時,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作用,皮膚變的粗糙、乾澀。
()消化問題:因膠原存留在食道的肌肉組織裡,損傷肌肉功能,造成吞嚥困難,大小腸胃道都可能因此而導致消化困難。
()其他器官:在一些較嚴重病患中,心臟之沈澱物會造成心率不整,甚至導致心臟病。

()腎臟:有時候會有急性腎衰竭合併溶血及高血壓等。

()肺臟:間質性肺病和肺動脈高壓是較嚴重的併發症。

檢查
()身體評估:觸診皮膚硬化,色素沉著。
()抽血檢查:CBC,ANA,Scl-70,ESR等。
()胸部X光、電腦斷層、肺功能檢查、心臟超音波看是否有肺高壓。
()皮膚切片。
()胃鏡、食道蠕動檢查(核醫)

()視症狀安排其他相關的檢查

治療
藥物治療目的:
1.影響纖維母細胞的增生
2.改善血液循環
3.免疫調節劑
4.其他症狀治療劑:
(1)關節腫痛:非類固醇止痛劑
(2)制酸劑
(3)傷口感染:抗生素。

(4)肺高壓:鈣離子阻斷劑,血管擴張劑,血管內皮接受器阻斷劑等。
(5)皮膚壞死:高壓氧、清創、截肢。

日常生活照護
()飲食方面:若患者食道有問題,可改變飲食習慣來幫助消化,如:少喝全脂牛奶,多喝脫脂牛奶;少用動物性脂肪,採溫和飲食,勿食用過硬之堅果食物。
()適當的運動及關節保護:關節若發生攣縮,將會限制病人的行動範圍,為避免關節失去功能,保持運動溫和的運動可保持關節的彈性。
()照顧皮膚:因皮膚變厚而乾,洗澡太久會使皮膚乾澀,縮短沐浴時間,避免使用刺激性肥皂,有滋潤作用之乳液沐浴有助於補充皮膚天然油份。
()改善雷諾氏現象:注意身體的保暖,另外抽煙會造成血管收縮,加重雷諾氏現象,戒煙吧!壓力是造成雷諾氏現象的另一因素,避免處於有壓力之環境,或改變自己對壓力的反應方式。
()採半坐臥姿勢,避免胃酸食道逆流,夜間勿進食宵夜。
()勿聽信偏方而中斷正規治療。


總結
至目前為止,仍以症狀治療為主,希望能有效控制病人病情的發展,不讓它惡化,除了藥物治療外,日常生活的保健也需注意保養,才能達到最好的療效也才有更好的生活品質。我們也期待往後有更好的藥物問世,造福硬皮病的病友。

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作者:臺北榮總胃腸科 羅景全 醫師

 

硬皮病可以侵犯胃腸道之肌肉層而造成胃腸蠕動異常,其中食道是最常受到影響的器官,發生率可達80-90%。因為食道中下段的蠕動功能變差且食道與胃之間下食道擴約肌的壓力下降,導致胃酸與食物逆流至食道,稱為gastroesophageal reflex diseaseGERD)。

 

症狀

食道黏膜不同於胃黏膜,它無法忍受強酸因而受損,產生食道發炎及潰瘍,稱為 reflex esophagitis逆流性食道炎,逆流性食道炎在硬皮病患者發生率約40-60%,時間久後有機會引起食道下端狹窄與上皮異常變化。胃酸與食物逆流到食道的典型症狀就是胸口有灼熱感及胃酸往上衝,其他不典型的症狀為非心因性胸痛,喉嚨痛或有異物感、咳嗽、聲音沙啞或反覆性肺炎。

 

治療與預防保健

硬皮病之逆流性食道炎除了使用藥物來治療硬皮病,使其病症得以控制外,可以考慮加上兩類藥物,一類藥物是促進食道蠕動胃排空,增加下食道擴約肌壓力來減少胃酸與食物逆流。另一類是抑制胃酸用於治療消化性潰瘍之特效藥(proton pump inhibitor-PPI),可使胃酸之酸度降低,減少食道黏膜之傷害,但因為特效藥價格並不便宜,在健保的用藥規定上,必須有胃鏡檢查顯示食道發炎才能開立,且期限一般為四個月。在飲食上煙、酒、油膩食物、巧克力、咖啡、茶、可樂、蕃茄汁、薄荷,還有一些藥物等,皆會加重逆流性食道炎。在生活作習上,控制體重,減少腹壓,褲袋不要繫太緊,食量須控制,湯水不宜多,餐後不宜躺下休息,甚至睡覺時墊高床頭,以減少胃酸與食物逆流之機會。

 

其他因素

硬皮病如果合併口乾症時唾液的分泌會減少,唾液具有食道保護之功能,它略帶微鹼性且含有黏液,可以中和及清除衝入食道的胃酸,唾液中含有前列腺素及上皮成長因子等,對受傷之黏膜可加速上皮細胞之增生與修護。我們先前之研究即發現服用消炎止痛藥的免疫風濕疾病患者,如果唾液分泌不足,將增加消化性潰瘍的機會。

 

藥物影響

硬皮病病患如果使用消炎止痛藥,與其他服用者相同,將會增加胃痛與消化性潰瘍的發生。而胃部不適之嚴重度與胃或十二指腸黏膜受傷或潰瘍之嚴重度,並不一致,也就是說我們無法由症狀來判斷服用者有無潰瘍之產生,且百分之八十在產生潰瘍出血前並無預警之徵兆。根據專家統計的發現,上了年齡的人(大於六七十歲) ,以前有消化性潰瘍病史或潰瘍出血的人,使用大劑量或共用兩種消炎止痛藥,同時合併使用消炎止痛藥與抗凝血藥物或消炎止痛藥與類固醇者,較易產生潰瘍或其潰瘍併發症。預防之道在於儘量減少消炎止痛藥之使用,觀察自己排便之顏色,接受胃鏡檢查,或自行服用潰瘍特效藥PPI來預防止痛藥所引起之潰瘍與出血。

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作者:基隆長庚紀念醫院風濕免疫科主任  吳詹永嬌

 

 

硬皮症(systemic sclerosis, scleroderma是一種慢性多系統的疾病,屬於全身性自體免疫疾病,也是一種膠原血管疾病。硬皮症最明顯的特徵即是皮膚硬化、緊繃。因結締組織過度增生,沉積在皮膚使其真皮組織纖維化,在血管內壁細胞異常,增生引發血管病變。

 

皮膚

硬皮病的皮膚變化可分成三個時期:

早期(腫脹期):受侵犯之皮膚呈現腫脹、緊繃。

中期(硬化期):皮膚變緊縮變硬,運動可能受限制。

晚期(萎縮期):皮膚繃緊發亮,缺乏正常之皮膚紋路,汗腺與毛囊跟著一起萎縮。

 

早期活動性全身性硬皮症,醫學研究使用免疫抑制劑(Cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, cyclosporine, MTX, thalidomide, IV免疫球蛋白, antithymocyte globulin)對皮膚纖維化有些療效,但其副作用也是須考量的。使用抗組織胺藥物可幫忙控制癢的症狀,非類固醇止痛消炎藥物可控制疼痛。日常皮膚照護,例如每天使用潤膚保濕的乳霜、乳液,使用燕麥肥皂或燕麥澡(oatmeal-bases cleanser bars/bath flakes (i.e., Aveeno)),可減少皮膚自然油質流失,另外,燕麥也有鎮靜及止癢效果。硬皮症患者因循環較差,影響傷口癒合,保護及預防受傷或割傷也是非常重要。

 

皮膚潰瘍可使用肥皂水每天浸泡兩次,再使用局部抗生素藥膏及保護的包紮,如有蜂窩性組織炎或較深的次發性感染,則需使用系統性抗生素。臉、手部皮膚可能併有一些小紅斑點,如小蜘蛛狀為微血管擴張(Telangiectasia),平日照護應防曬(使用SPF15- 30 以上),避免使用熱水洗臉,熱水泡澡、蒸氣浴或SPA,忽冷忽熱的情況可使微血管擴張加重,避免使用含類固醇藥膏,可考慮染料雷射治療,效果不錯,但需經 皮膚科 醫師評估。

 

多數的硬皮症病人併有雷諾氏現象,即是過冷或情緒緊張時會出現四肢末端手指或腳趾變白、黑紫。典型的雷諾氏現象是三個顏色階段變化,其手指或足趾先因血管收縮呈現蒼白,再因循環影響至組織缺氧至紫黑色或發紺,第三階段因血管恢復暢通而反紅。雷諾氏現象日常照護注意保暖避免暴露在冷的環境,少碰冷水穿戴保暖衣物、手套、襪子、帽子、圍巾等保暖,可以減輕症狀和促進血液循環。情緒緊張時也可引起雷諾氏現象,所以盡量避免情緒壓力也有幫忙。另外,避免吸煙(二手煙),因會使血管收縮,避免操作震動式機械及避免血管收縮藥物(beta-blocker、某些感冒藥含有 decongestants: psuedoephedrine)

 

肢體活動方面

局部溫和熱敷,可以緩解部分疼痛。穿著之鞋子以輕、厚、柔軟、舒適為宜,襪子則應採用保暖厚實者為宜。

每日應做伸展運動兩回合以防止皮膚攣縮和關節變形僵硬。可諮詢復健科、復健師、職能治療師評估安排復健職能治療,及教導居家運動。下列提供幾項伸展運動,每個動作維持30

1. 手指伸展:

a.手握拳

b.撐開手指壓平在桌上

c.雙手合十伸展如祈禱姿勢

d.姆指往小指進掌關節伸展

2. 顳顎關節伸展及臉部運動:可作誇張的臉部動作如笑、縮嘴唇、彷吃蘋果等。

3. 其他關節伸展至其正常活動度,胸部、肩、髖關節伸展。

4. 如有關節變形攣縮可使用輔具,衣物找掛鉤式鈕釦或魔術帶沾粘式。

 

胃腸道方面

口伸展運動可助維持口的寬度,如有吞嚥困難,需注意咀嚼食物,避免易造成胸骨下(substernal)吞嚥困難的食物,例如麵包、肉類。如有胃酸逆流,逆流性食道炎,可由下列注意事項改善:j完全咀嚼食物 k少量多餐 l進食及飯後採坐姿 m睡前不進食 n避免菸草 o睡時頭部墊高可減少夜間胃酸逆流。

 

飲食方面

宜避免含高膽固醇食物,攝取健康均衡飲食如衛生署提倡的天天五蔬果。宜增加食物纖維質攝取,攝取低油低脂,高膽固醇或合成過多的食物會增加心血管性疾病風險,高膽固醇食物如內臟類(腦、肝、腎)、貝類海鮮、動物性脂肪宜避免,蛋黃宜限量。食鹽、醬油、醃漬物、味精使用過量增加鈉和氯的攝取量,導致血壓的上升也應注意。

 

OMEGA-3脂肪酸可減少發炎反應,來源為:

深海冷水的魚---鮭魚、鯖魚、鮪魚、秋刀魚、鯡魚、大比目魚等,也可攝取深海魚油。

 

國人鈣質攝取普遍不足,由於硬皮症患者可能因關節不適較少運動,另可能合併使用類固醇所以增加骨質疏鬆風險。骨質疏鬆症危險因子有停經、年紀長者、使用類固醇等藥物、有骨質疏鬆家族史、身材較瘦或小骨架者;長期使用低鈣飲食,月經失調,抽煙飲酒過量者。

 

骨質疏鬆的處理

飲食方面:(1)攝取適量鈣質每日鈣攝食量應以一公克為目標,使用類固醇者每日鈣攝食量可增加至1200-1500毫克(2)避免太鹹或咖啡因過量的食物(3)飲酒不過量,不抽煙。

 

運動方面:(1)促進肌肉的力量載重式運動,如:慢跑、走路運動、韻律舞、太極拳。(2)提升身體的柔軟度及協調性(3)增加平衡感,減少跌倒造成骨折。

 

根據醫學研究全球維生素 D不足為普遍現象,尤其年長者,維生素 D可促進鈣質吸收,除了鈣質補充也須適量攝取維生素 D。適量戶外運動曬太陽可幫助身體自我合成維生素 D,乳製品、魚肝油也是維生素 D來源,一杯牛乳有約100 IU維生素 D,每天應攝取維他命 D (400IU),對骨健康及免疫調控有幫助。骨質疏鬆醫學研究維他命 D (800IU)效果較佳,於 2007 美國國家骨質疏鬆基金會建議使用骨鬆藥物病患提昇每日維他命 D800-1000IU

 

其它

()禁止吸煙以維護肺部及心臟的健康:病人可能有心肺病變,吸煙(或二手煙)會加快肺功能衰退,容易出現呼吸困難症狀,也增加心臟血管疾病風險。

()定時測量並記錄血壓,以供醫師門診治療之參考。

()勿隨意服用草葯或來路不明藥物。

()按時服藥,定期門診追蹤。

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作者:台中榮民總醫院內科部主任    藍忠亮

 

 

硬皮症為「全身進行性硬化症」之俗稱,此病並非少見,全球愈來愈多,發病年齡為30-50歲,女性為男性之3-4倍。其症狀早期為雷諾氏現象,而後手指浮腫,皮膚變硬,更包含內臟器官硬化,若不及早發現加緊治療,則很很有可能演變成心肺或腎臟之衰竭,因此全民健保將其列為重大傷病。

全身進行性硬化症之發病原因不明,病理發現為小動脈內皮細胞之破壞,管壁壞死及纖維化,而使小動脈管腔窄縮,造成組織缺血;而且纖維細胞受刺激,產生多量膠質纖維,沈積於表皮下及內臟組織內,而使皮骨變硬,內臟器官受損。

全身硬化症病患,皮表硬化部化及大小,與內臟器官硬化速度之快慢,有極大之關聯。專家們依據皮膚、內臟硬化部位範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,即「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」,而由臨床免疫學之研究,更發現其各有不同對應之自體抗體,經由此等抗體之檢查,可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。

全身進行性硬化之症狀

皮膚症狀:

        皮膚症狀之發生分為四期即雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。

雷諾氏期:

        大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象,而廣泛型全身進行性硬化症在兩年內,指趾逐漸浮腫僵硬進入浮腫期,而局部型全身進行性硬化症通常先有雷諾氏現象五年、十年或更長才進入浮腫期。有些男性病患先無雷諾氏現象,直接進入浮腫期,而皮膚快速硬化,演變成廣泛型全身進行性硬化症,此類病患病情會更嚴重,預後較差。

浮腫期:

        指趾或手足背浮腫,常伴有關節腫痛,而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊,有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於廣泛型全身進行性硬化症,而局部型全身進行性硬化症之浮腫期較不明顯或常不自覺。

硬化期:

        皮膚由四肢遠端,往上開始硬化,常見膚色變黑,有時皮膚如胡椒鹽,呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚偶見多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落,汗腺、皮脂腺減少而皮膚變乾。指端末肉常見針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化,牙艱及舌頭疼痛變硬。廣泛型全身進行性硬化症之皮膚硬化常上及上臂、大腿及軀幹,而局部型全身進行性硬化症則無,為臨床上重要之分別。臉頸部皮膚,兩型皆會波及而較無表情,但前者較為厲害。

萎縮期:

        唇變薄,口變小,鼻變尖,皮膚變薄,常呈光腊狀。指尖硬化變尖變短,鷹狀爪及變節變形。

內臟病狀

        食道因蠕動變差,而引起吞嚥困難、逆酸性食道炎。腸胃道因變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良。心冠狀動脈可能發阻塞產生心肌梗塞,心肌炎或心肌纖維化也會發生。

        廣泛型全身進行性硬化症較易引起化纖性肺泡炎及肺間質纖維化,腎臟易發發生急性腎危機,而有惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒,而狹窄之血管使紅血球擠行而過時產生破壞或變形,造成嚴重之溶血性貧血。此型目前死亡最大原因為肺衰竭。

        局部型全身進行性硬化症較易引起肺動脈高血壓,為此型最多之死亡原因,但較少有化纖性肺泡炎及肺實質之纖維化。

實驗室檢查為早期診斷之利器

1.      自體抗體檢驗:

在雷諾氏現象或浮腫期,廣泛型全身進行性硬化症之血清可能具有硬化一70抗體或核仁抗體。而局部型全身進行性硬化症,可發現中節(centromere)抗體。

2.      微血管檢查:

病患在雷諾氏現象期,以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察,若有微血管管徑脹大,則極有可能將演發為硬皮症之先兆。

        此病最好能在皮膚之雷諾氏現象期或浮腫期,即予以早期診斷,速加治療,以抑制內臟硬化進行,但社會大眾對此病認識極少,希望本文能使大家對此病進一步瞭解。

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作者:臺北榮總過敏免疫風濕科主治醫師  黃德豐 醫師

 

 

前言

修格蘭氏症候群(Sjogren's syndrome)一般俗稱乾燥症候群,它是一種病因尚未完全明膫的外分泌腺自體免疫疾病。外分泌腺受到淋巴球浸潤後長期引起發炎,最後導致乾口症,乾燥性角膜結膜炎與唾液腺腫大;少數病人會併發腺體外自體免疫症狀。傳統上,修格蘭氏症候群依據是否合併其他自體免疫疾病分為原發性修格蘭氏症候群與繼發性修格蘭氏症候群兩種。常見於繼發性修格蘭氏症候群病患的自體免疫疾病有紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎,多發性肌炎,結節性多發性動脈炎,進行性全身性硬皮症,原發性膽道硬化症等。

 

流行病學

原發性修格蘭氏症候群可以被發現於各年齡層的病人,最易好發的年齡層是40歲到50歲的女性;發病年齡可以低到3歲,男與女的比例約為19。該疾病的流行率至今尚未有非常明確的數據。流行率因環境因素和族群特有的基因的機率而異;一般而言,北方高加索人比起東方亞熱帶居民罹患該疾病的機率高。

                  

致病機轉

致病機轉至今尚未完全明白,目前公認最有可能的機轉是病毒感染、體內某些特殊基因、荷爾蒙和其他未知的因素,兩者或多者彼此相互反應造成。

 

臨床表徵

原發性修格蘭氏症候群是一種非常有趣的全身性自體免疫疾病,疾病早期以乾口症、乾眼症、外分泌腺腫大、關節疼痛、關節炎和雷諾氏現象等不具生命威脅性的症狀開始。晚期時,可能演變成一個或多個內臟器官受損,被侵患的器官中以肺臟、腎臟和肝臟居多。長期追蹤的結果顯示 6-8 % 高加索人在疾病的發展過程中會罹患惡性腫瘤,尤其是淋巴瘤或血癌。該疾病從一種局部性的外分泌腺自體免疫疾病,可以逐漸發展成全身性自體免疫疾病,最後以高於一般正常人的機率罹患惡性腫瘤。在人類許多自體免疾病中,這是唯一能夠充分顯示免疫系統失調與惡性腫瘤發具有正向的關連性。

 

原發性修格蘭氏症候群的臨床表徵大體上可從腺體表徵與腺體外的全身性表徵來介紹。

 

腺體的臨床表徵

原發性修格蘭氏症候群的疾病本身進行非常緩慢,早期的症狀不明顯,不具特異性,症狀經常是間歇性發生,容易被誤診為焦慮症、交感神經調節異常或女性荷爾調節不順等疾病。數年後,乾燥的症狀慢慢地轉強,發病頻率更為頻繁,症狀逐漸轉為更具特異性。一般而言,病人從出現輕度乾燥症,過渡到感到非常不舒服去找醫師,最後再被診斷為修格蘭氏症候群,大概都要經過5-10年以上。原發性修格蘭氏症候群在腺體方面的臨床表徵主要包括乾口症,乾眼症與外分泌腺腫大。

 

早期乾眼症以眼睛乾澀,異物感,眼結膜紅腫為主;晚期時,眼睛結膜紅腫可能持續多時,少數病人會因為淚水過少引發角膜受損,眼睛模糊或失明。病情嚴重時,眼睛分泌物變成非常黏綢,眼角處會出現黏性高的淡黃色分泌物。淚腺腫大時,可以造成眼睛向外突出等壓迫性症狀。       

 

乾口症在早期時,病人經常抱怨口腔味道異常、火氣大、食不知味。慢慢地,口水越來越少,吞嚥逐漸轉趨困難;嚴重者必須同時喝下許多水,食物才能下嚥。蛀牙在不知不覺中增加,牙週病也悄悄地發生。中度與重度的病人,耳咽管因為分泌液減少經常發生堵塞,造成內耳不平衡、頭重腳輕和頭昏等症狀;感冒時,這些症狀變的更明顯。乾口症常見的理學檢查發現包括口腔底部唾液量減少、舌頭表面出現裂痕、味雷萎縮、舌頭表面看起來像牛肉一般、舌頭表面出現念珠球菌感染的白色膜狀物。隨著疾病進展,牙週病和蛀牙愈來愈嚴重,年紀輕輕的病人,已經是滿口假牙。

 

唾液腺體腫大可以發生在腮腺或頷下腺;腺體腫大可以發生在疾病的任何時期。在疾病早期時,唾液腺腫大經常是間接性發生,主要起因於唾液腺發炎引起管道阻塞,腺體分泌物無法排泄。晚期時,唾液腺本身可能發生腫瘤或受到淋巴球細胞浸潤,這時候的唾液腺腫大可以是持續性的。

 

腺體外的臨床表徵

原發性修格蘭氏症候群病人由於疾病本身、長期焦慮或憂鬱症,可以出現發燒,倦怠,關節疼痛或肌肉疼痛等臨床表徵。

 

關節病變

許多病人在疾病演變的過程中,曾經歷關節病變。關節病變可以是單存的關節痛、晨間手指僵硬、間些性關節炎或慢性關節炎。極大多數病人的關節炎,沒有骨頭糜爛;極少數病人會出現類似類風濕關節炎的變化,骨頭發生糜爛,關節嚴重變形。

 

皮膚病變

常見的皮膚病變包括皮膚乾燥,因乾燥引起的癢疹或血管炎。血管炎在原發性修格蘭氏症候群病人並不常見,主要侵患小型和中型的靜脈或動脈。血管炎的皮膚表徵可以是紫斑,單純性紅斑、蕁痲疹,皮膚潰瘍,多型性紅斑、紅斑性結節或圓形狀紅斑等。

 

雷諾氏現象

雷諾氏現象在原發性修格蘭氏症候群的病人並不少見。相對於全身性硬皮症,原發性修格蘭症候群病人,比較不容易伴隨微血管擴張或手指尖端發生凹陷性結痂的變化。雷諾氏現象嚴重時,手心或手背會腫漲,有時若合併麻痛,容易被誤診為關節炎。

 

呼吸道病變

原發性修格蘭氏症候群,外分泌腺分泌功能下降,呼吸道比較乾燥,病人經常發生乾咳,或咳出非常黏稠的痰液。黏稠的痰液容易阻塞小支氣管,造成呼吸困難,增加細菌或病毒感染的機會。長期呼吸道感染,會導致支氣管擴張症或慢性阻塞性肺疾病。肺臟的主要變化可分為急性和慢性間質性肺炎二種。臨床症狀以呼吸急促、心跳加快為主。急性間質性肺炎的主要病理變化是肺泡處出現淋巴球浸潤現象;慢性間質性肺炎除了慢性發炎性細胞浸潤外,肺間質區會呈現纖維化的變化。嚴重的間質性肺炎可以引發肺動脈壓升高。病人即使在臨床上沒有症狀發生時,肺功能也可以出現不正常的變化;最常見的異常變化包括輕度或中度阻塞性肺疾病的變化或氣體通透性下降。

 

肝臟病變

最常見的肝臟病變是非特異性的肝功能異常、肝臟種大、慢性活動性肝炎和原發性膽道硬化症。原發性膽道硬化症的肝功能變化以alkaline phosphatase 與γ-GT(γ-glutamyl transferase)升高為主;慢性活動性肝炎以GOTGPT升高為主。

 

腎臟病變

原發性修格蘭氏症候群不同於紅斑性狼瘡,少有腎絲球炎的病變。主要的腎臟病理變化在腎髓質部出現淋巴球細胞浸潤引起的間質性腎炎。嚴重的間質性腎炎者可以引起血清肌酐酸值升高或腎小管酸化症。遠端腎小管酸化症典型的異常變化是血清鉀離子濃度偏低,氯離子濃度升高,尿液呈鹼液反應。長期腎小管酸化異常,容易導致腎臟鈣化或結石。

 

腸胃道病變

因為口腔乾燥或食道蠕動異常,病人經常抱怨吞嚥困難、噁心與上腹部疼痛。胃鏡檢查時偶爾可以發現萎縮性胃炎,胃黏膜的切片標本出現黏膜下淋巴球浸潤的發炎反應。少數病人血中存在某種特殊細胞抗體,會因而導致維他命 B12吸收困難。

 

胰臟病變

最常見的臨床症狀是胰液分泌減少,脂肪性食物代謝發生困難,繼而發生腹脹或消化不良的現象。胰臟炎可以起因於胰臟導管發生阻塞或經由自體免疫機轉引起。胰臟炎的臨床過程表現可以是急性、慢性反覆性或慢性,出現的型態因人而異。

 

血液變化

輕度白血球過低是蠻常見的。嚴重貧血或血小板過低等病變出現的機率很低;一旦出現,宜先考慮是否合併紅斑性狼瘡、血癌、腫瘤或嚴重的內臟器官侵犯。

 

淋巴癌,假性淋巴癌

原發性修格蘭氏症候群在疾病演變過程中,可能出現假性淋巴癌或淋巴癌。在高加索人,原發性修格蘭氏症候群病人發生淋巴癌的相對危險機會(relative risk)約為正常人的44倍。在未進入癌症的階段,被侵犯的器官主要是唾液腺或淚腺,腺體的病理變化以成熟的淋巴球浸潤為主。除了外分泌唾腺外,假性淋巴癌還會侵犯肺臟、腎臟、淋巴腺或脾臟等器官。在被侵犯的器官,胸部X-光或其他檢查會呈現腫瘤狀的變化,病理切片變化以腫瘤樣(tumor-like)的淋巴球浸潤為主,但仍未達到診斷為癌症的標準。原發性修格蘭氏症候群若合併惡性淋巴癌,其臨床症狀與傳統的惡性淋巴癌沒兩樣,腫瘤切片的變化以B-型淋巴球的瘤細胞為主。

 

神經系統病變

神經系統侵犯並不常見。中樞神經侵犯在原發性修格蘭氏症候群,其因果關係,仍是件爭議性的問題。在台灣一旦發生中樞神經系統病變,一定要先排除同時罹犯紅斑性狼瘡、抗磷脂質抗體症候群、或病毒性腦膜炎或腦炎的可能性。周邊性神經病變以周邊性多發性神經炎和多發性單一神經炎為主;後者主要起因於神經上的血管發生血管炎或阻塞。

 

自體免疫性甲狀腺病變

原發性修格蘭氏症候群病人經常合併甲狀腺功能過高或過低等甲狀腺病變;血清出現抗甲狀腺抗體卻沒有臨床症狀的機率也不低。

 

眼睛乾燥症的檢查方法

 

修門氏檢查

修門氏檢查是將一張長條型的濾紙放在下眼瞼,經過5分鐘後,測量濾紙被潤濕的長度。

 

Rose Bengal 染劑檢查

Rose Bengal是一種能染出角膜或睫膜上無生命或遭到破壞的表皮細胞。將此染劑點到眼睛上,再用隙細燈察看角膜上是否出現點狀或絲狀的凹陷疤痕。

 

口腔乾燥症的診斷方法

 

唾液腺切片檢查

唾液腺切片是診斷原發性修格蘭氏症候群非常重要的檢查。切片若從腮腺或頜下腺去執行,發生併發症的機會大;目前皆改從唇部來作比較安全,卻不失檢查的可靠性。切片結果的辨讀是以4平方毫米中存在多少個細胞球聚落來判定;50個以上的細胞聚集在一起稱為一個聚落;聚落中細胞包括淋巴球、漿細胞和巨吞嗤細胞。老化引起的單純性口乾症,唇部唾液腺切片以組織發生萎縮與纖維化的變化為主,少有發炎細胞浸潤的現象。

 

唾液腺核子醫學掃瞄 

核子醫學掃瞄是一種功能性的檢查,旨在評估口腔乾燥的程度。檢查的方法是將放射線元素打入血管,1小時內評估該藥物在腮腺與口腔內分佈的情形。掃瞄結果的判讀分為01234級。0級表示正常。第3級的結果顯示給藥1小時後,腮腺攝取放射線元素發生遲緩現象,同時口腔內不會顯現放射線的影像。第4級則是給藥1小時後,口腔和腮腺皆不顯影。比起唾液腺切片檢查,該項檢查是既方便又能免於切片的痛苦。

 

唾液腺攝影

唾液腺攝影是一種放射線的檢查。放射線顯影劑經口腔內的唾液腺出口打入顯影劑後查看唾液腺是否發生結構上的變化。嚴重口乾的修格蘭氏症候群病人,唾液腺會出現程度不等、形狀不同的唾液腺導管擴張。此項檢查需要高度操作技巧高,檢查時常常會引起病人疼痛,想作一張非常漂亮的片子相當不容易;用於早期的病人,檢查結果經常是正常的。當作診斷的工具時,敏感度與特異性都不好。少數病人對顯影劑會發生嚴重性過敏。對於懷疑唾液腺導管有結石或腫瘤發生單側性阻塞現象時,該項檢查卻是非常重要的工具。

 

唾液分泌量測定

測定口腔唾液量的分泌情形常常受到年齡、性別、藥物與測量時間等因素影響,造成相當程度的差異。對於修格蘭氏症候群的病人,在界定正常與不正常時經常發生重疊現象。

 

實驗室檢查

原發性修格蘭氏症候群病人的實驗室檢查最特別的發現是血清中存在抗核抗體,抗SS-A/ Ro抗體、抗SS-B/ La抗體、類風濕性因子等特殊抗體。少數病人血中可以測到冷凝血蛋白。

 

鑑別診斷

修格蘭氏症候群的鑑別診斷,可從乾眼症,乾口症與唾液腺腫大來進行。藥物、環境、病毒感染或腫瘤皆可以引起這些症狀。大多數的抗組織胺和抗憂鬱症的藥物會減少唾液與淚液的分泌。隨著科技與生活環境的改善,電腦使用者長時間耗在冷氣房裡張大眼睛工作,抱怨乾眼症的機率愈來愈高。40歲以上的女性因為女性荷爾蒙失調,會加重乾眼症或乾口症的表現。其他會發生類似修格蘭症候群的疾病有腫瘤,血脂質過高症,慢性移植對抗宿主疾病,人類免疫不全病毒疾病,C型肝炎病毒感染。腮腺腫大的鑑別診斷包括腫瘤、細菌感染、慢性唾液腺炎、病毒感染、肉芽腫瘤。

 

治療

修格蘭氏症候群的治療方針可以分為三方面:(1) 繼發性修格蘭氏症候群者,乾燥症採保守療法;同時存在的自體免疫疾病必須一起治療,治療方法依照原發性的免疫疾病而定。 (2) 原發性修格蘭氏症候群合併內臟器官侵犯,內臟器官的治療依各器官受損的程度與疾病本身的特性來治療。免疫調節抑制劑,例如:類固醇、azathioprinecyclophosphamide,是最常採用的方法,劑量的大小與使用時間的長短依個別案例作調整。外分泌腺的症狀則採用保守療法。(3) 原發性修格蘭氏症候群若只侵犯外分泌腺,最主要的治療方法是保守療法。

 

保守療法

 

乾眼症的治療:使用人工淚液的目的旨在保持眼角膜和結膜潮濕,避免外物引起傷害或細菌感染。市面上常用的人工淚液品牌有許多。一般而言,含有methylcellulose的成分者,滯留眼睛的時間較長,點藥次數可以比較方便;但是,對於非常乾燥的眼睛,有時還必須每30分鐘點一次。為了不影響淚液的分泌,含有抗組織胺、抗憂鬱症藥、利尿劑等藥物宜避免;會加重乾燥症狀的環境,例如:冷氣房和乾冷的氣候,也要避免。軟性隱形眼鏡可以使用以保持角膜濕潤,個人衛生一定要加強以避免細菌感染。

 

乾口症的治療:嚼無糖口香糖,含漱輕度酸性的檸檬水,食用略帶酸性的水果或食物皆可以刺激唾液的分泌。改善口乾與飲食品質最有效的方法是進餐時多喝水或湯來幫助食物下嚥。為了避免蛀牙的發生,甜食和含糖的口香糖宜避免,飯後刷牙,經常使用牙線清除牙縫中的食物,定期請牙醫師清洗牙齒與牙使塗氟。

 

外分泌腺症狀的藥物治療:藥物治療可以服用高劑量的化痰藥(例如:bromohexine),化痰藥可以改善唾液的黏稠度和乾燥感。Pilocarpine hydroxychloride 會刺激副交感神經增加唾液分泌;主要的副作用有臉部潮紅和流汗。這兩種藥物主要是症狀治療。

 

Hydroxychloroquine 具有調節免疫的功能,可以減少自體免疫抗體的產生,降低血清球蛋白值過高的現象;長期服用此要的病人,許多病人的口腔唾液分泌會明顯改善。這種藥物能夠長期改善疾病本身在免疫系統方面的異常,是屬於比較能夠從根本上治療乾燥症的藥物。

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作者:台中榮民總醫院副院長 藍忠亮

 

 

千禧年來臨前之最後一波寒流使有雷諾氏現象的病患,受盡風寒,病情變得更嚴重,有些病患指趾凍壞,細菌入侵,危及生命。病人若能曉得如何自保,可將傷害減至最低,安然渡過寒冬,否則除了病痛外,更可能影響生命。

 

雷諾氏現象遇冷時,指趾末端血管收縮,發白、發紫,並常併有發麻、刺疼,厲害時內臟血管隨之收縮,影響心肺功能,更嚴重則引起指趾壞死,或內臟血管阻塞,常在膠原血管疾病,如硬皮症、全身性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、皮肌炎、乾燥症、冷澱球蛋白症發生。

 

雷諾氏現象病患寒冬自保,五大原則如下:

 

一、全身保暖

1.     衣服須足以禦寒,變天、冷天、寒流來臨時,更為重要。

2.     頭戴帽子,防止冷天由頭部散發可觀熱量。

3.     身穿數層寬鬆衣服以保暖,避免過緊而阻礙血液流通。

4.     手戴連指手套。

5.     臉、耳以圍巾或頭巾包蓋。

6.     足穿厚襪或數層襪。

7.     足登寬鬆保溫之靴、鞋,切忌太緊。

8.     出外隨身攜帶毛線衣或外套,夏天也當如此,因空調房間有時甚冷。

9.     睡眠使用絨布床單或數層毛毯,若手腳冰冷,可戴手套及穿襪子。

10.   居家房間,保持適宜溫度。

11.   洗浴時注意水溫不要太冷,浴室門窗宜緊閉,可讓蒸氣先溫室。

12.   家務事可請親友代勞,如赴門外取報紙、或寒天出外,請人先發動車子,並避免碰冷水。

13.   超市冰櫃或家中冰箱取物時,宜帶手套保暖。

14.   喝冷飲時,杯子可以隔離杯套住,或外包餐巾、小毛巾。

15.   清洗蔬菜,請用溫水。

16.   攜帶溫寶或手中懷爐取暖。

 

二、皮膚保養

保養皮膚,可減輕雷諾氏現象之傷害。雷諾氏現象病患,血液循環不佳,皮膚

乾,會使割傷、裂傷或破皮之傷口,難以癒合。

 

1.     每日使用含羊毛脂之護乳,塗佈手腳,防止皮膚龜裂。

2.     以中性肥皂,洗淨指趾,切勿以肥皂水浸泡。

3.     每日檢查手指腳趾,有無破皮或潰爛,若有則須保持乾淨,並以OK繃敷蓋,立即就醫。

4.     洗滌碗皿時,請戴橡膠手套。

5.     穿戴棉或羊毛織品之衣物,較容易吸汗。

6.     指甲須善加保護,修剪指甲刺或修銼指甲務須小心。

7.     甲床表皮以乳液或護霜保持鬆軟,勿用剪刀修剪,或以尖物壓擠甲床表皮。

8.     需指尖用力之工作,請小心。操作快速震動之工具,或打字、彈奏吉他及

        鋼琴,皆可能引發雷諾氏現象,且易使指尖受傷。

 

三、戒煙、運動及心情愉快

抽煙、心情緊張會使血管收縮,血流量減少,加重雷諾氏現象之發生及傷害。

師許可下,常作適當運動,可使血管擴張。

 

四、藥物輔助治療

若已作到上列二項原則,而雷諾氏現象仍然嚴重,則可使用鈣通道阻斷劑(calcium channel blocker)或硝酸鹽(nitrate)藥物來擴張血管。但這些藥劑,可能會有頭疼、心悸、頭暈或腳腫之現象,可調整劑量。手術切除交感神經,現已證實效果極短,常非需要。

 

五、避免某些藥物之使用

治頭疼之血管收縮劑、治狹心症、高血壓、偏頭疼之乙型阻斷劑,及治療感冒、呼吸症狀及開胃之腎上腺激導性藥物,會加重雷諾氏現象,須小心使用。看任何病時, 須告知 醫師您有雷諾氏現象,而注意避免上述用藥。

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作者:台中榮民總醫院副院長  藍忠亮

 

 

您會有一緊張,指趾末端就變色的情形嗎?這可能是雷諾氏現象。雷諾氏現象為緊張或遇冷時,指趾末端就會過性變色,而發白發紫甚至發紅之現象。

 

約有百分之三至五之人口,會有雷諾氏現象。雷諾氏現象若原因未明,稱之為「原發性雷諾氏現象」,任何年齡皆會發生,而以十五至四十歲之女性較多;若有明顯病因引起者稱之為「繼發性雷諾氏現象」。最常引起雷諾氏現象之疾病為免疫風濕疾病,如硬皮症(全身進行性硬化症)、全身性紅斑狼瘡、皮肌炎、乾燥症、混合性結締組織病等,以上皆為全身健保重大傷病。

 

原發性雷諾氏現象常無大礙,繼發性電諾性現象則為上述重大傷病之警號,常在疾病發展嚴重前就已呈現。民眾對雷諾氏現象若能有所認識,提早就醫,以現在醫學發展,有經驗之醫師,常能見微知著,未卜先知,早期作出診斷,對病患健康福祉極為重要。

 

什麼是雷諾氏現象?

雷諾氏現象是身體某些部位,因血行不足造成皮膚顏色改變及感覺不適現象,最常發生的部位是手指、腳趾,但耳朵、鼻尖、乳頭、膝蓋部位也會發生。這種現象一日中常會數次發作,每次發作平均約為十五分鐘,直至身體又變暖和為止。雷諾氏現象發作時,有三部曲,即血管變窄,血行變緩,而後血液再回流。尤以指趾末端最為明顯,其產生之症狀如下:

 

1.      指趾末端膚色由於血管變窄而發白,加以血行減慢,血液積留,而變紫,爾後因血液再回流,而發紅或紫紅色,以上三階段之顏色變化,系為典型之雷諾氏現象。但有些病人較不典型,只有發白或變紫。

2.      血行變慢時,指趾末端常會伴隨發冷、發麻之感覺,而在繼發性雷諾氏現象,也常會有痛感。

3.      血液回流時,常有腫脹、刺痛、疼痛、發暖或博動感。

4.      在較嚴重之繼發性雷諾氏現象,內臟器官之血管也會受到影響,而影響心、肺、腎之功能。

 

雷諾氏現象之原因

原發性雷諾氏現象,常因遇冷或緊張興奮而發生,而繼發性雷諾氏現象,除了上述原因外,還有常使用手持振動工具,血管炎或血管阻塞等可能原因,及各種免疫風濕疾病:發生之機會為全身性紅斑狼瘡35%,全身性進行性硬化症(硬皮症)95%,皮肌炎20%,乾燥症35%,混合性結締組織病85%,而雷諾氏現象稱為此等疾病之先兆,若能立刻求醫,作必要之檢查,常能見微知著,未卜先知,早期診斷各種疾病,及早治療。

 

見微知著,及早發現

檢查方法是以立體顯微鏡觀察手指甲旁之甲褶血管,常能早期診斷。正常人之血管如細髮夾並列於甲褶之橫軸,而紅斑狼瘡病患之血管會有變形、變長及彎曲或變粗之現象。

 

硬皮症會有血管脫落,變粗之現象;皮肌炎會有血管變粗大脫落或變成矮樹叢狀;混合性結締組織病患則有血管變粗之現象。由以上不同形態,常可正確預知何種疾病將會發生,而提早診斷,且甲褶微血管出血及微血管脫落之現象,可能為病及內臟之警訊,必須小心才是。

       

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作者:長庚紀念醫院風濕過敏免疫科  何輝煌 醫師

 

 

前言:

在風濕過敏疫科的門診或病房裡,常常可以聽到一些病友抱怨命運太差;別人只得到一種疾病而她(他)們卻一個人同時得到許多種重大傷病,像是全身性硬皮症又合併紅斑狼瘡、多發性肌炎、類風濕性關節炎等結締組織疾病。也有一些病友會自我解地說自己同時中了許多大獎,這些病友之中些可能罹患了混合型結締組織疾病(mixed connective tissue disease, MCTD)

 

什麼是MCTD

各種結締組織疾病可能重疊發生在同一病患身上的現象早在100多年前就被報告過,直到1972sharp和他的研究伙伴才發表一種混合全身性紅斑狼瘡、全身性硬皮症與多發性肌炎而在血清檢查可以發現抗細胞核核糖核酸蛋白(ribonuclear protein, RNP)自體抗體的疾病,並命名為MCTD,他們認為MCTD是一種新的風濕病,是一種具有疾病本質(disease entity)的特定疾病,隨後手腫脹(swollen hands)、雷諾氏病象、低抗native DNASm抗體陽性率偏低、較少有腎臟波及及嚴重中樞神經系統病病,對類固醇反應良好,預後較佳等臨床特點也陸續被導出來,而掀起一股研究MCTD的熱潮,不幸地是後續的研究並未能完全肯定上述MCTD原始報告的那些臨床特點,甚至MCTD是一種病或是多種病合併發生也有爭議而呈現一片“混”亂的現象,直到十多年來一些風濕專家所法全身性紅斑狼瘡訂立MCTD的“診斷標準”,這些爭議才稍見平息。

 

MCTD的臨床表現

混合發生兩種或兩種以上的結締組織的特點是MCTD最基本的臨床要件,除了紅斑狼瘡、硬皮症、多發性肌炎以外也可能混合發生類風濕性關節炎、修格蘭氏症候群(sjogren's syndrome)、皮肌炎,自體免疫甲狀腺炎、自體免疫性肝炎、原發性?道硬化症(primary biliary cirrohosis, PBC)等結締組織疾病,臨床上除了手腫脹,雷諾氏病象以外也常發生肌炎、關節滑膜炎(synovitis),指端硬化(sclerodactyly)、胃腸道蠕動異常、肺功能異常(一氧化碳擴散容積下降,拘限性肺功能障礙肺滑潤、肋膜炎、胸痛等),皮疹等亦較常發生。MCTD病患常有指端硬化但甚少出現中心性或軀幹的皮膚硬化,在甲摺鏡檢查指端微血管的形狀呈硬皮症型態(scleroderma patteru, SD pattern),我們也曾對43例本國MCTD病患施行甲摺鏡檢查,結困高達35例出現SD pattern。關節滑膜炎與一般類風濕性關節炎相似,但類風濕結節較少出現,有時軟組統發炎變明顥但X光骨節之破壞相對較輕微而與風濕熱之關節變形相似。肌炎方面可呈現典型的多發性肌炎,亦可出現低發炎度的肌炎需有高警覺才能診斷出。心臟方面以心包膜炎較常見,在一些報告心肌炎、心律不整也頗常見,因受肺間質病變,肺血管組統增生的影響,心電圖出現右心室肥大現象。在腎臟方面,同樣會出現血管組統增生,影響腎血流甚至出現高血壓危象,U1-RNP抗體之出現並沒有辦法保護腎絲球炎的發生,甚至在一些報告顯示膜性腎絲球(membranous GN)所占比率較高。胃腸道以低蠕動現象(尤其是食道較常見,少數病患會出現漿膜炎導致腹水)、自體免疫性肝炎、門?高壓、胰臟炎,因血管炎導致腸穿孔則較少見。中樞神經系統方面精神病與顛?較少出現但三叉神經痛則較常見有些病患會出現無菌性腦膜炎,可能與服用非類固醇消炎藥有關。在實驗室檢查方面除了抗RNP抗體以外,抗核抗體多呈現盤形(speckle type)、高滴度(1:1280以上)陽性現象、類風濕素有一半呈陽性反應,免疫球蛋白多偏高,與全身性紅斑狼瘡比較較少出現補體下降現象,也甚少出現紅斑狼瘡細胞(LE cells)

 

如何診斷MCTD

目前有三套MCTD的診斷標準較常被使用:

 

(1)Alarcon-Segovia診斷標準

1.實驗室檢查

RNP抗體滴度>1:1600

2.臨床表徵

(a)手腫脹

(b)關節滑膜炎

(c)肌炎

(d)雷諾氏病象

(e)指硬化症

*1加上2出現3以可診斷MITD3項中至少需有關節滑膜炎或肌炎)

 

(2)Kaphn氏診斷標準

1.實驗室檢查

(a)RNP抗體陽性

(b)抗核抗體呈現盤型1:1200以滴度陽性

2.臨床表徵

(a)手腫脹

(b)關節滑膜炎

(c)肌炎

(d)雷諾氏病象

*1加上2出現3以上可診斷MCTD3項至少需包括雷諾氏病象)

 

(3)Kasukawa診斷標準

1.常見症狀-雷諾氏病象及手腫脹兩項

2.U1小核RNP抗體陽性

3.混合臨床表徵

(a)紅斑狼瘡表徵-多發性關節炎、淋巴腺病變、臉部紅斑、心包膜炎(或肋膜炎)、白血球低下(<4000,或血小皮低下,小於10萬)共5

(b)硬皮症表徵-指硬化症、肺病變(肺纖維化、拘限性肺病-肺活量在預測值80%以下或一氧化碳擴散容積在預測值70%以下)共3

(c)多發性肌炎表徵-肌無力、肌肉酵素上升,肌電圖呈現肌病變現象。

 

3項診斷:()常見症狀出現1項以上

()U1小核RNP抗體陽性

()3種疾病表徵出現2種疾病以上混合現象而每一種疾病各有1項以上表徵。

甲、乙、丙同時成立方能診斷為MCTD

 

以上3種診斷標準Alarcon-SegoviaKahn氏診斷標準簡單易記但Kasukawa診斷標準則較嚴謹。

 

MCTD的病程程演變

MCTD的病程演變可說是千變萬化,有的一開始即呈現MCTD的特徵,有的剛發病時只有1種結締組織疾病的表徵甚至是不典型或未分化型結締組統疾病(undifferentiated connective tissue disease, UCTD),過了MCTD這個病程後有的維持MCTD狀況,有的增加其它結締組織疾病表徵,成為更多症狀的MCTD,相對地有些病患結締組織疾病表徵種遞減而成為一種單一的結締組織疾病,也有些病患幸運地在臨床症狀幾完全緩解只留下實驗室檢查的一些異常免疫反應。有時一個病患同時出現兩種或兩種以上的結締組統疾病而每一疾病又均有典型、完整的臨表表現就可名為重疊症候群(overlap syndrome)

 

MCTD之治療與預後:

MCTD治療原則是針對每一個組成結締組織之發病管圍嚴重度與波及內臟狀況去擬定治療計劃,非類固酵消炎藥物類固酵、免疫調節劑是治療發炎及免疫異常的主要藥物,在嚴重病患少數需以血漿置換術、靜注免疫球蛋白治療,血管病變一般是以血管擴張劑、交感神經調整藥物來舒解血管的緊張度、抗血皮製劑可預防血管阻塞。前列腺素如PGE1PGI2是近年來治療血管病變之明星藥物,近來來國外已有口服製劑,國內則有待積極引進。血管緊張素轉化?抑制(ACEI)及血管緊張素受體抑制如Lorsatan等亦有不錯之治療報告,兼可控制血壓上升。肺動?高壓時MCTD病患頗棘手目危險的合併症,我們的研究文獻報告均顥示較易出現在早褶鏡檢有“SD pattern”的病患,它也與抗磷酯質抗體症候群(見本雜誌第41期第5-11頁)有關,必要時要使用抗疑劑,抗血小板藥物。胃腸蠕動異常可給予調節藥物並預防胃酸逆流及消化性潰瘍之發生,皮膚循環不良要預防風染,有心律不整則使用抗不整藥物,一般支持療法也很重要,尤其是要避免脫水以色淚發高血壓危象,急性腎衰竭之發生。

 

MCTD預後較好的觀念近10-20年已受到一些質疑,在綜合5篇報告對194MCTD病患近蹤612年發現有13%MCTD病患死亡,在日本的一篇報告則顯示五年存活率為90.5%,十年存活率為82.1%;我們的研究結果也十分接近,顯示MCTD的預後並無明顯比全身性紅斑狼瘡好。死亡原因包括感染,器官血管阻塞、出血、功能衰竭、肺動?高壓驟死、高血壓危象、腎衰竭等。

 

結語:

MCTD或重疊症攸群的觀念給予病患及醫師很好的啟示;當病患被診斷得到一種結締組統疾病時她(他)要隨時注意身體的個狀況,是否也出現另一種結締組統的症狀,並向醫師報告。醫師對一個病患診斷一種結締組織病病的初期及整個治療追蹤病程之中都要做很好的全身組統器官流灠(review of systems),如此才能做到最完整的診斷並擬定最周全的治療計劃。

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高雄長庚醫院風濕免疫科 尤珊富 醫師 民國99年4月18日

 

 

 

手足冰冷-常見的臨床情境如下:(1)常有年輕小姐會抱怨:每次天氣一冷,手腳就冷冰冰的,穿再多的手套襪子或是泡熱水都改善不了;或 (2) 常有媽媽帶著孩子來看診,主訴說:我女兒平常就愛吃冰冷飲料,月經來的時候常常肚子痛,手腳冰冷;或 (3)中年婦女全身酸痛、手腳冰冷麻木,就抱怨是不是坐月子時沒調理好…..等。另外,在許多戲劇演出中也曾不少表達過此劇情,如:普契尼歌劇「波西米亞人」中,女主角咪咪,一直為手冷所苦,劇中「妳那好冷的小手」已經成為著名的詠嘆調,咪咪臨死前還念念不忘一雙能帶給她溫暖的皮手套。

 

手足冰冷-西醫、中醫觀點稍不同,就西醫觀點而言可分二部份來探討:

1.          主要跟身體中樞無法將熱量帶到周邊末稍循環造成,指心臟(幫浦)作功不足:如心臟衰弱時,無法使血液供應到身體末梢部位。

2.          周邊循環變差,導致四肢無法接收到熱量,四肢溫度相對身體其他部位低,指血管調節功能障礙:比如

n          體內血液量不夠、血紅素和紅血球偏低 (低血壓、貧血) 。

n          血管中有阻塞(動脈硬化症) 。

n          交感神經功能出了問題,使肌肉遇冷無法緊縮,產生熱能以耐寒 (發燒、雷諾氏現象、精神緊張、勞累、新陳代謝率差、甲狀腺功能低下) 。

手足冰冷-中醫觀點:多屬於”氣血”的毛病。因氣虛、血虛所造成的血液運行不暢、血液量不足。

手足冰冷多好發於女性,乃因女性的平常體溫原本就比男性低0.3~0.5度左右,且女性身體肌肉較少,較無法產生熱能,較不易將活動過程中停滯的末梢血液帶回心臟,而易有手足冰冷的表現。

手足冰冷發生通常在天氣變冷、長時間待在冷氣房的時候出現,冷溫度會讓血流量減少、血行速度減緩,情況會更明顯。一般只要氣溫變暖就可改善,就比較不會有其他問題。但有些人嚴重會併發膀胱炎、頻尿、自律神經失調症、頭痛、腰痛、肩膀痠痛、月經不順、經痛、失眠……等不適,嚴重者最好還是到醫院檢查一下是否有隱藏著其他的疾病。

如上所述,手足冰冷患者中有一部份病人是因受『雷諾氏現象』所困擾。究竟何謂雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)?將詳述如下:

為 “陣發性”動脈血管痙攣性病變,流行病學調查約有3%~5%的人口會有「雷諾氏現象」,寒帶國家發生比例較高。最早在1862年法 國雷諾 醫師(Maurice Raynaud)描 述病人的手指在暴露到冷刺激或情緒激動時,手指或腳趾動脈痙攣,膚色會漸漸蒼白,然後因組織缺氧會使膚色轉成紫紺,最後當血管再流通及充血時就變成潮紅的 表徵。膚色三色相變化的呈現一般以上肢較為嚴重,由食指、中指或無名指最先出現症狀,再對稱性擴散至其他指頭,偶而亦可發生於下肢、耳朵、鼻尖、舌頭及乳 頭,甚至波及內臟器官。短時間發作時可能會合併陣發性刺痛、麻木感;慢性發生時,可能會導致指趾端營養性障礙,而衍生指甲脆裂、指甲與甲床分離、皮膚光滑 萎縮甚至硬化、皺紋消失,嚴重者甚至導致指端潰瘍、壞疽、或截指的併發症。其誘發因素與寒冷、情緒或精神緊張有關,有時亦可由某些感染症甚至單純疲勞所誘 發;在女性罹患者中或許會在月經期中發作,但在懷孕期中症狀反而得以減輕。例外:當在天氣寒冷時,有些人會有紫紅色網狀紋路(livedo reticularis,又稱網狀青斑)在四肢出現,可能代表表皮的血管灌流不足,有時臨床意義與雷諾氏現象類似。

雷諾氏現象-分類,分為原發性與續發性兩大部分:

1.          原發性”雷諾氏現象:通常找不到潛在病因,又稱原發性雷諾氏徵候群( primary Raynaud’s syndrome)或雷諾氏症(Raynaud’s disease);預後較好,15~30歲女性為好發對象;但有些人在多年後可能出現其他自體免疫疾病,故此患者仍需長期密切追蹤。

2.          續發性”雷諾氏現象:預後較差,嚴重者導致指端潰瘍或壞疽的合併症:通常伴隨於其他疾病出現,包括:(1)最常見者為全身性自體免疫疾病(如:硬皮症、混合型結締組織疾病、全身性紅斑狼瘡、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎、類風濕性關節炎) (2)血管阻塞性疾病:動脈粥狀硬化、柏格式症 (3)血液疾病:冷凝球蛋白血症、淋巴瘤 (4)藥物:偏頭痛、高血壓藥物(尤以乙型阻斷劑為主)(5)職業因素:常使用手持振動工具者,如電鋸、電鑽等打牆、打洞等;或電腦或手腕工作量大,產生腕隧道徵候群 (6)凍傷。

自體免疫疾病發生雷諾氏現象發生頻率如下:硬皮症約90%,混合型結締組織疾病約85%,全身性紅斑狼瘡約30%,皮肌炎、多發性肌炎約20%,類風濕性關節炎約10%,乾燥症小於10%。

 

      簡單比較一下原發性與續發性雷諾氏現象之不同:

疾病特徵

原發性雷諾氏現象

續發性雷諾氏現象

相關自體免疫疾病

常見

自體免疫抗體

陰性或低效價

陽性

發病年齡

小於30歲

大於30歲

發作時引發疼痛

不常見

常見

發生指頭

對稱

不對稱

指甲床分離

不常見

常見

指頭壞死

不常見

常見

甲褶鏡觀察

正常

異常

 

雷諾氏現象請不要勿以為是雷氏症候群(Reye’s Syndrome):好發於兒童感染病毒後,併用阿斯匹靈(Aspirin)所導致的嚴重併發症,患者可能出現嚴重的嘔吐、肝壞死、水腦心臟及神經病變..…等,死亡率高達30-40%。

雷諾氏現象嚴格說起來並不是一種病,只是一個臨床現象,當病人出現以下特徵時需進一步深入探查:男性、40歲以上才發病、不對稱性發作、發作時嚴重疼痛伴隨皮膚潰瘍、肢端缺血現象超過掌指(趾)關節以上、併發其他疾病的徵象、實驗室檢查出現血管疾病或自體免疫疾病的特徵。

雷諾氏現象-診斷方法:

1.          冷刺激測試(cold stimulation test):將指趾浸入約攝氏4度的冰冷水中約一分鐘,可以誘發典型的雷諾氏現象。

2.          甲褶血管鏡檢查(Nailfold capillaroscopy) 。

3.          四肢動脈血管X光攝影、周邊血管超音波檢測:瞭解四肢動脈是否存有任何器質性病變(如:動脈粥狀硬化) 。

4.          (上肢)神經傳導速度:腕隧道症候群。

5.          血液檢查:自體免疫抗體(ANA, RF, cryoglobulin, anti-ENA…) 。

雷諾氏現象治療原則:

1.          找出可能潛在的疾病加以治療,避免惡化因素。

2.          保暖:避免暴露在冷空氣,可備用保暖器物,像手套、大衣、暖氣、熱敷包…等多泡溫水;一般建議經常發作期間,每4小時泡熱水(攝氏35度) 5分鐘,持續6週,會有效的降低發作率。

3.          戒菸:抽菸會使血管收縮,進一步影響身體血流。

4.          規律運動,其中「甩手運動」可以改善循環的便利運動 。 睡眠一定要充足。

5.          避免精神緊張和情緒激動。

6.          避免使用血管收縮劑。

7.          講求均衡營養的飲食即可,不可道聽途說任何誇大不實的食補或藥補廣告,否則不但對疾病本身無助益,甚至會傷身。

8.          但 平時可少食用寒涼冰飲品、寒涼性的瓜果蔬菜;女性在月經期更要避免飲用冷飲,寒涼性水果如:西瓜、水梨、柚子、葡萄柚、椰子、橘子、香瓜、柿子、番茄、檸 檬、蓮霧、鳳梨、桑椹、奇異果;寒涼性蔬菜如:蓮藕、白木耳、石蓮花、絲瓜、冬瓜、苦瓜、黃瓜、香瓜、小白菜、大白菜、茄子、茭白筍、竹筍、半天筍、蘆 筍、芥菜、荸薺、芹菜、結頭菜、白蘿蔔(菜頭)。

9.          藥物治療:主要用於治療的藥物皆是要「增加」血管直徑,促進血流循環。常用的藥物包括:鈣離子阻斷劑(如Nifedipine)、血管張力素轉化酶抑制劑(如captopril)、甲型阻斷劑(如Prazosin)、末梢循環障礙治療劑 (如Cilostazol、Pentoxifylline)、內皮細胞接受器拮抗劑(如Bosentan)、前列腺素衍生物(如Iloprost)、第五型磷酸二酯脢抑制劑(如Viagra威而剛) 。

結論:手足冰冷不要怕,但是長期冰冷或變色,小心雷諾氏現象在發生,”思樂醫”提醒您,平日保養不可少,但需就醫投藥需及早,健康就會沒煩惱。

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Posted by 硬皮病友俱樂部 at 痞客邦 PIXNET 留言(0) 引用(0) 人氣()